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Was ist Chiari-Malformation (CM) Typ 1?


Hirnstamm Die Chiari-Malformation (CM) ist eine Fehlbildung des Hinterhauptknochens.

Einfach formuliert: Der Schädel ist in der Wachstumszeit des Gehirns zu klein. Durch den mangelnden Platz wächst ein Teil des Kleinhirns in das Hinterhauptsloch, wo sich der Anfang des Rückenmarks befindet. Die meisten Patienten haben dieses ausgebildete Krankheitsbild bereits im 2.-3. Lebensjahr. Bis es jedoch zu erheblichen Beschwerden kommt, können durchaus 30 - 40 Jahre vergehen. Die CM ist in der Regel angeboren, kann aber in seltenen Fällen erworben sein. zB. Durch eine Geburtsverletzung oder einen Gehirntumor, der das Kleinhirn in den Rückenmarkskanal herabdrückt.

Es entstehen 2 Probleme:
  1. Zirkulationsstörung des Liquors (Hirnwasser)
    Der Liquor kann von der Hirnkammer nicht ungehindert zum Rückenmark fließen, weil das Kleinhirn diese Verbindung verschließt. Hirnhäute können vernarben und es kann auch zu einer Stauung des Liquors in den Hirnkammern kommen. Das führt zu einem sog. Hydrozephalus oder auch Wasserkopf genannt.
  2. Kompression
    Das tiefer gerutschte Kleinhirn drückt aus Platzmangel auf die Nervenbahnen im Rückenmark. Die ständige Kompression allein kann gravierende Beschwerden hervorrufen. Auch hier können sich Verklebungen bilden, die Hirnhautnarben verursachen
Eine spezielle Form der Chiari-Malformation:
Die basiläre Invagination
Bei dieser speziellen Form der CM findet man zusätzlich eine Kompression des Rückenmarks von vorn. Das heißt. Ein Stück Knochen (durch eine Fehlstellung des zweiten Halswirbels) drückt auch von vorn auf das Rückenmark. Hier ist der Druck auf die Nervenbahn viel schlimmer, weil das Rückenmark von beiden Seiten eingeengt wird. Auch das kann gravierende Beschwerden auslösen sowie zu einer Instabilität des Kopfes führen.